Trombocitopenija podrazumeva smanjenje trombocita ispod donje granice, što se obično definiše kao 150×109/L. Može nastati iz različitih razloga, smanjenom proizvodnjom trombocita, poremećajem preraspodele trombocita i razređivanjem broja trombocita koja nastaje zbog transfuzije krvi sa smanjenom količinom trombocita.
Uzroci trombocitopenije
Poremećaji koji utiču na proizvodnju trombocita
Urođeni
Megakariocitna hipoplazija – nedovoljno razvijeni megakariociti koji se normalno razvijaju u koštanoj srži i delovima kostiju i proizvode trombocite – obično autoimunog ili infektivnog porekla.
Trombocitopenija/sa odsustvom radijusa (TAR sindrom) – radijalna aplazija ili hipoplazija i trombocitopenija.
Bernard-Sulijev sindrom.
Viskot-Oldrič sindrom –nasledno oboljenje povezano sa X-hromozomom koje karakeriše trombocitopenija, limfopenija i smanjenje ćelijskog imuniteta, ekcem, maligni limfom.
Mej-Heglinova anomalija: trombocitopenija, džinovskih trombocita i leukocitnih inkluzija (Döhle-ova leukocitna inkluzija).
Kongenitalna leukemija – npr, povezana sa Daunovim sindromom
Fankonijeva anemija
Smanjena proizvodnja (poremećaj koštane srži)
Virusne infekcije – npr. Herpes simplex, citomegalovirus, varičela – zoster, Epštajn-Bar, rubeola, enterovirus, zauške, hepatitis, HIV.
Aplastična anemija.
Maligna oboljenja koštane srži – npr. leukemija, limfom, mijelom, metastazno maligno oboljenje.
Lekovi – npr. hemioterapija.
Alkohol.
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
Megaloblastična anemija.
Mijelofibroza.
Milijarna tuberkuloza.
Poremećaj preraspodele trombocita
Imunološki – Idiopatska trombocitopenijska purpura, sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, sarkoidoza,antifosfolipidni sindrom.
Posttransfuziona trombocitopenijska purpura (PTTP):
Antigeni transfuzovanih trombocita mogu da dovedu do uništavanja ne samo transfuzovanih, već i pacijentovih trombocita.
Počinje oko 10-og dana posle transfuzije i može da traje nekoliko nedelja ili čak i nekoliko meseci.
Neonatalna aloimuna trombocitopenija (NAIT):
Javlja se kada majka proizvodi antitela protiv felanih trombocita sa trombocitnim antigenima.
To je jedan od najčešćićih uzroka ozbiljne neonatalne trombocitopenije.
Često prati naizgled beznačajnu trudnoću ali je rizik od intrakranijalnog krvarenja veliki kao i smrtnost.
Za razliku od hemolitičkih oboljenja novorođenčadi, obično se javlja u prvoj trudnoći.
Uzrokovana lekovima – npr. heparin, penicilin, natrijum valproat, karbamazepin.
Trombocitička trombocitopenična purpura.
Hemolitičko-uremijski sindrom.
Diseminovana intravaskularna koagulacija.
Trudnoća – HELLP sindrom.
Kardiopulmonarni bajpas.
Splenomegalija i hipersplenizam, što može iti povezano sa različitim stanjima, npr ciroza, malarija, limfom.
Kasabach-Merritt sindrom (kavernozni hemangiomsa teškom trombocitopenijom i karakteristikama diseminovane intravaskularnekoagulacije)
Razređena trombocitopenija
Uzrokuje je transfuzija velike količine krvi sa trombocitima usporenih funkcija, zbog predugog skladištenja.
Pseudotrombocitopenija
Ovo se dešava kada trombociti podlegnu uticaju poznatom pod nazivom “cirkulacija”. U ovoj situaciji, trombociti se lepe jedan za drugi, što uzrokuje lažno niza nivo trombocita kada se gleda kroz autoanalizer.
Ovo stanje je izazvano uticajem etilendiamintetrasirćetne kiseline (EDTA) koja se koristi kao antikoagulans. Javlja se u oko 0.1% populacije ali može takođe da se poveže i sa infekcijama virusa humane imunodeficijencije, rubeole, citomegalovirusa, autoimunim poremećajima, neoplastičnom bolešću, trombotskim poremećajima i moguće traumama.
To nije pokazatelj sklonosti bolestima krvarenja ili disfunkcije trombocita. Ukoliko se pojavi nenormalno mali broj trombocita bez sugestivne medicinske istorije, trebalo bi uraditi analize razmaza krvi sveže uzetog uzorka.
Procena i rukovođenje
Detaljna istorija i ispitivanje su neophodni, uz obavezno uzimanje u obzir bilo kakve istorije ili pokazatelja mogućeg osnovnog uzroka, kao i bio kakva istorija nenormalnog krvarenja.
Ispitivanja
FBC sa razlikom i krvnim filmom: kako bi se procenio obim trombocitopenije – i možda dobije pomoć u pronalaženju osnovnog uzroka.
Ispitivanje bilo kakvog osnovnog uzroka na osnovu istorije ili pregleda.
Ispitivanje u vezi sa funkcijom trombocita.
Možda će biti potrebno uraditi biopsiju koštane srži.
Ispitivanja bi mogla da uključe procene bilo kakvih mogućih komplikacija trombocitopenije – npr. CT skener glave ukoliko se sumnja na intrakranijalno krvarenje.
