Osnovni podaci o hidrocefalusu
- Hidrocefalus je oboljenje koje karakteriše preterana akumulacija tečnosti u mozgu.
- Hidrocefalus može da bude urođen ili stečen.
- Komunikantni, odnosno neopstuktivni hidrocefalus nastaje kada likvor (cerebrospinalna ili moždano-moždinska tečnost) još može da prolazi kroz moždane komore (ventrikule).
- Nekomunikantni hidrocefalus, odnosno opstruktivni hidrocefalus nastaje kada je kretanje likvora blokirano.
- Hidrocefalus se javlja kod 1 na 1000 dece.
- Često je najočigledniji znak hidrocefalusa kod dece i novorođenčadi brzi porast obima glave ili neobično velika glava. U druge simptome spadaju povraćanje, pospanost, razdražljivost, devijacija očiju (poznata i kao „znak zalazećeg sunca“ kod koga oči gledaju nadole, a između gornjeg očnog kapka i dužice može da se vidi veliki deo beonjače) i iznenadni napadi.
- Starija deca i odrasli imaju drugačije simptome jer njihove lobanje ne mogu da se šire da bi se prilagodile nakupljenom likvoru.
- Simptomi hidrocefalusa kod odraslih su glavobolje praćene povraćanjem, mučninom, papiledem (oticanje optičkog diska koji je deo optičkog nerva), zamućeni vid ili dupla slika, urinarna inkontinencija (nevoljno mokrenje), letargija, dremljivost, razdražljivost i drugi poremećaji ličnosti i moći rasuđivanja.
- O uzrocima hidrocefalusa se ne zna dovoljno.
- Hidrocefalus se najčešće leči hirurškom ugradnjom šant sistema (sistema za protok likvora).
Šta je hidrocefalus?
Naziv hidrocefalus je kovanica nastala od dve grčke reči – hydro što znači voda i cephalus što znači glava. Kao što ime govori, to je oboljenje čija je primarna karakteristika preterano nakupljanje tečnosti u mozgu. Premda je hidrocefalus ranije bio poznat kao „voda u mozgu“ i „vodena glava“, „voda“ je zapravo cerebrospinalna tečnost, odnosno likvor – bistra tečnost koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Prekomerno nakupljanje likvora za posledicu ima abnormalno širenje šupljina u mozgu koje se nazivaju ventrikuli (moždane komore). Ovo širenje vrši potencijalno štetni pritisak na moždano tkivo.
Sistem moždanih komora se sastoji od četiri šupljine/komore međusobno povezane uskim kanalima i otvorima. U normalnim okolnostima najveći deo likvora nastaje u ovim komorama i cirkuliše kroz sistem kanala i otvora, a potom izlazi u cisterne (zatvoreni delovi koji služe kao rezervoari) u osnovi mozga, okružuje površine mozga i kičmene moždine, nakon čega se resorbuje kroz krvotok.
Likvor ima tri vitalne funkcije:
- Mozak pluta u lobanjskoj duplji zahvaljujući likvoru koji deluje kao uložak ili „amortizer“.
- Likvor služi za prenos hranljivih materija do mozga i otpadnih materija iz mozga.
- Cirkulišući između lobanje i kičme nadoknađuje promene u količini intrakranijalne krvi (količina krvi u mozgu).
Ravnoteža u proizvodnji i apsorpciji likvora je od presudne važnosti. Pošto se likvor stalno stvara, oboljenja koja blokiraju njegovu normalnu cirkulaciju ili apsorpciju za posledicu imaju prekomerno nakupljanje ove tečnosti. Pritisak koji likvor vrši na tkivo mozga je uzrok nastanka hidrocefalusa.
Koje vrste hidrocefalusa postoje?
Hidrocefalus može da bude urođen ili stečen.
Urođeni hidrocefalus je prisutan na rođenju i može da bude posledica događaja ili uticaja koji su nastali tokom razvoja fetusa, kao i genetskih abnormalnosti.
Stečeni hidrocefalus nastaje u toku rađanja ili kasnije. Ova vrsta hidrocefalusa može da nastane u bilo kom životnom dobu i može da bude posledica povrede ili bolesti.
Pored ove dve podele, hidrocefalus može da bude komunikantni ili nekomunikantni.
Komunikantni hidrocefalus, poznat i kao neopstruktivni, nastaje kada je cirkulacija likvora blokirana nakon izlaska iz moždanih komora. Ova vrsta se naziva komunikantnom jer likvor i dalje može da cirkuliše između komora koje ostaju otvorene.
Nekomunikantni hidrocefalus, poznat i kao opstruktivni, nastaje kada je cirkulacija likvora blokirana u nekom od otvora ili kanala koji spajaju komore. Jedan od najčešćih uzroka hidrocefalusa je stenoza akvedukta. U takvom slučaju, hidrocefalus je posledica sužavanja Silvijevog akvedukta, uskog kanala između treće i četvrte komore u srednjem mozgu.
Postoje još dva oblika hidrocefalusa, koji ne mogu u potpunosti da se podvedu pod pomenute kategorije, i koji se prvenstveno javljaju kod odraslih osoba: hidrocefalus ex vacuo (posledica proširenja komora usled gubitka moždanog tkiva) i normotenzivni hidrocefalus (hidrocefalus sa normalnim pritiskom).
Hidrocefalus ex vacuo nastaje usled moždanog udara ili traumatske povrede koji dovode do oštećenja mozga. U takvom slučaju može da dođe do toga da se moždano tkivo doslovno skupi.
Normotenzivni hidrocefalus može da nastane u bilo kom životnom dobu, međutim, najčešći je kod starijih osoba. Može da bude posledica subarahnoidne hemoragije (SAH – krvarenje u likvorski prostor), traume glave, infekcije, tumora ili komplikacija nakon operacije. Međutim, mnogo je onih koji imaju hidrocefalus sa normalnim pritiskom, čak i kada ne postoji nijedan od pomenutih faktora, iz nepoznatih razloga.
Ko može da dobije hidrocefalus ?
Broj osoba koje dobijaju hidrocefalus, kao i onih koji trenutno žive sa njim, je teško proceniti jer ne postoje registri ili baze podataka o obolelima. Međutim, procene stručnjaka govore da od hidrocefalusa oboli približno jedno dete na svakih 500 živorođenih.
Šta izaziva hidrocefalus ?
Uzroci za nastanak hidrocefalusa i dalje nisu sasvim poznati. Hidrocefalus može da bude posledica nasleđenih genetskih abnormalnosti (poput genetskog poremećaja koji dovodi do stenoze Silvijevog akvedukta) ili poremećaja u razvoju (poput onih povezanih sa defektima neuralne tube, uključujući i spinu bifidu i encefalocel). U druge moguće uzroke spadaju:
- komplikacije usled prevremenog rođenja poput intraventrikularne hemoragije
- bolesti poput meningitisa
- tumori
- traumatske povrede glave
- subarahnoidna hemoragija
Svi navedeni uzroci mogu da blokiraju prelazak likvora iz komore u cisterne ili unište kanale i otvore kojima likvor prolazi do cisterni.
Koji su simptomi hidrocefalusa ?
Simptomi hidrocefalusa se razlikuju u zavisnosti od starosti pacijenta, napretka bolesti i pojedinačnih razlika u stepenu tolerancije oboljenja. Na primer, sposobnost novorođenčeta da izravna povišen pritisak likvora i uvećanje moždanih komora nije ista kao kod odraslih osoba. Lobanja bebe može da se proširi i prilagodi nakupljenom likvoru jer sature, odnosno šavovi (fibrozni spojevi između pljosnatih kosti lobanje) još nisu srasle.
Najočigledniji pokazatelj hidrocefalusa u ranom detinjstvu, najčešće je ubrzano povećavanje obima glave ili neobično velika glava. U druge simptome spadaju:
- povraćanje
- pospanost
- razdražljivost
- devijacija očiju (poznata i kao „znak zalazećeg sunca“ kod koga oči gledaju nadole, a između gornjeg očnog kapka i dužice može da se vidi veliki deo beonjače)
- iznenadni napadi.
Starija deca i odrasle osobe mogu da imaju drugačije simptome jer njihove lobanje ne mogu da se prošire da bi se prilagodile nakupljenom likvoru. U simptome spadaju:
- glavobolje praćene povraćanjem
- mučnina
- papiledem (oticanje optičkog diska koji je deo optičkog nerva)
- zamućen vid ili dupla slika
- znak zalazećeg sunca
- problemi sa održavanjem ravnoteže
- loša koordinacija
- ataksija (poremećaj hoda)
- urinarna inkontinencija (nevoljno mokrenje)
- usporavanje ili prestanak razvoja
- letargijadremljivost
- razdražljivost
- poremećaji ličnosti i moći rasuđivanja, uključujući i gubitak pamćenja.
U simptome hidrocefalusa sa normalnim pritiskom spadaju:
- problemi sa hodom
- loša kontrola bešike koja izaziva učestalo mokrenje i/ili inkontinenciju
- progresivno pogoršanje mentalnih sposobnosti
- demencija
Kod osobe koja pati od ove vrste hidrocefalusa može da dođe do opšteg usporavanja pokreta ili osećaja da su stopala „otežala“. Pošto se neki od ovih simptoma javljaju i kod drugih poremećaja, kao što su Alchajmerova, Parkinsonova i Krojcfeld-Jakobova bolest, hidrocefalus sa normalnim pritiskom se često pogrešno dijagnostikuje pa se pogrešno i leči. Lekari mogu da sprovedu brojna ispitivanja, uključujući i skeniranje mozga (CT i/ili MRI), lumbalnu punkciju ili spinalni kateter, monitoring intrakranijalnog pritiska i neuropsihološka ispitivanja, koja mogu da im pomognu da pravilno dijagnostikuju hidrocefalus sa normalnim pritiskom i da odbace sva druga oboljenja.
Simptomi koji su opisani u ovom delu članka spadaju u najtipičnije načine manifestacije hidrocefalusa, međutim, važno je da zapamtite da se simptomi od osobe do osobe znatno razlikuju.
Kako se dijagnostikuje hidrocefalus ?
Hidrocefalus se dijagnostikuje u procesu kliničkog neurološkog ispitivanja i pomoću snimanja lobanje, kao što su ultrasonografija, kompjuterizovana tomografija (CT), snimanje magnetnom rezonancom (MRI) ili tehnikama monitoringa pritiska. Lekar će odabrati odgovarajući način dijagnostikovanja u zavisnosti od starosti pacijenta, kliničke slike i prisustva nepoznatih ili sumnjivih abnormalnosti mozga i kičmene moždine.
Kako se trenutno leči hidrocefalus ?
Najčešći način lečenja hidrocefalusa je hirurška ugradnja šant sistema (sistema za protok likvora). Ovaj sistem preusmerava protok likvora iz moždane komore u neki drugi deo organizma, u kome može da se apsorbuje kao deo normalnog procesa cirkulacije.
Šant je savitljiva ali čvrsta plastična cev (obično silikonska). Šant sistem se sastoji od šanta, katetera i ventila. Jedan deo katetera se postavlja u moždanu komoru ili u likvorni prostor kičmene moždine. Drugi deo katetera se obično postavlja u trbušnu šupljinu, mada može da se postavi i na drugim mestima, kao što su srčana komora ili prostor oko pluća, na kojima likvor može da se izlije i apsorbuje. Ventil koji je postavljen na kateteru održava jednosmerni protok i reguliše brzinu oticanja likvora.
Veoma mali broj osoba može da se leči alternativnom procedurom koja se zove endoskopska treća ventrikulostomija. U ovoj proceduri, neuroendoskop – mala kamera koja koristi tehnologiju optičkih vlakana za posmatranje malih i za operaciju teško dostupnih površina – omogućava lekaru da vidi površinu moždane komore. Kada se endoskop pozicionira, malim instrumentom se otvara sićušni otvor na dnu treće moždane komore, čime se omogućava likvoru da premosti prepreku i teče ka mestu resorpcije, negde oko površine mozga.
Koje su moguće komplikacije šant sistema?
Šant sistem nije savršeni uređaj. U komplikacije spadaju mehanički kvar, infekcija, opstrukcija i potreba za produžavanjem ili zamenom katetera. Uopšteno uzevši, kod šant sistema su neophodni nadzor i redovne kontrole. Kada dođe do komplikacije, obično je potrebna neka prepravka šant sistema.
Neke komplikacije mogu da izazovu druge problema, kao što su preterano ili nedovoljno izvlačenje likvora.
Preterano izvlačenje likvora se javlja kada šant sistem crpi više likvora iz moždane komore nego što ona može da ga proizvede. Prekomerno izvlačenje likvora može da izazove kolaps moždane komore, cepanje krvnih sudova i, usled toga, glavobolju, krvarenje (subduralni hematom) ili da moždana komora poprimi izgled proreza (sindrom proreza ventrikula).
Nedovoljno izvlačenje likvora se javlja kada se likvor ne uklanja dovoljno brzo pa se simptomi hidrocefalusa vraćaju.
Uz uobičajene simptome hidrocefalusa, infekcija usled šant sistema može da dovede do simptoma kao što su blago povišena temperatura, bol u mišićima vrata ili ramena i crvenilo ili osetljivost duž šant sistema. Kada postoji opravdana sumnja sa šant sistem ne funkcioniše pravilno (na primer, ako se simptomi hidrocefalusa vrate), potrebno je da se hitno obratite lekaru.
Kakve su prognoze kod hidrocefalusa?
Teško je predvideti ishod kod osoba kojima je dijagnostikovan hidrocefalus, mada postoji neka korelacija između specifičnog uzroka i konačnog ishoda. Dodatnu komplikaciju kod predviđanja ishoda predstavljaju prateći poremećaji, pravovremenost dijagnostikovanja i uspešnost lečenja. Nije u potpunosti poznato u kojoj meri smanjenje pritiska likvora nakon ugradnje šant sistema, može da smanji oštećenja mozga ili da ih popravi.
Oboleli i njihove porodice bi morali da budu svesni da kod hidrocefalusa postoji rizik po mentalni i fizički razvoj. Međutim, brojna deca kod koje je dijagnostikovan ovaj poremećaj, imaju koristi od rehabilitacionih terapija i edukativnih programa pa mogu da vode normalan život uz veoma malo ograničenja. Za pozitivan ishod je od presudne važnosti da u lečenju učestvuje interdisciplinarni tim medicinskih profesionalaca, specijalista za rehabilitaciju i eksperata za edukaciju. Ukoliko se ne leči, progresivni hidrocefalus može da bude fatalan.
Simptomi hidrocefalusa sa normalnim pritiskom se obično pogoršavaju sa protokom vremena, ukoliko se oboljenje ne leči, mada kod nekih pacijenata dolazi do privremenog poboljšanja. Premda se uspeh lečenja pomoću šant sistema razlikuje od osobe do osobe, neki pacijenti se skoro u potpunosti oporave nakon lečenja i nastavljaju da vode život dobrog kvaliteta. Rano dijagnostikovanje i lečenje povećavaju šanse za dobar oporavak.
